Czym jest choroba Pageta
Choroba Pageta to schorzenie kości, w wyniku którego dochodzi do zaburzenia procesu tworzenia tkanki kostnej. W konsekwencji kości stają się słabe i bardzo podatne na zniekształcenia oraz złamania.
Jest to schorzenie kości, którego istotą jest zaburzenie funkcjonowania osteoklastów i osteoblastów – dwóch komórek wchodzących w skład kości. Osteoklasty to komórki kościogubne, których praca polega na rozkładaniu starej tkanki kostnej. Następnie w jej miejscu powstaje nowa tkanka kostna, wytworzona przez komórki kościotwórcze – osteoblasty. Równowaga pomiędzy aktywnością tych obu komórek jest niezbędna do zachowania prawidłowej struktury kości.
Przebieg choroby Pageta
W przebiegu choroby dochodzi do nadmiernej aktywności osteoklastów czyli do nadmiernego niszczenia kości. W konsekwencji, dochodzi do zwiększenia aktywności osteoklastów i nadmiernej odbudowy kości. Jednak wówczas powstają kości o chaotycznej strukturze, znacznie słabsze, a co za tym idzie – bardzo podatne na złamania i zniekształcenia (tzw. kości Pagetowskie).
Zmiany chorobowe mogą być zlokalizowane w każdej kości, jednak najczęściej obejmują kości miednicy, kręgosłupa, czaszki i kości udowe. Ponadto nie obejmują całej kości i całego kośćca, tylko zwykle jego fragment.
Przyczyny choroby
Przyczyny choroby Pageta nie są do końca znane. Przypuszcza się, że może ona być:
- uwarunkowana genetycznie
- spowodowana przez wirusy;
Wśród czynników ryzyka najważniejszym jest wiek – im późniejszy, tym prawdopodobieństwo wystąpienia choroby jest większe. Z badań wynika, że u osób powyżej 85. roku życia częstość występowania choroby jest prawie 5-krotnie wyższa w porównaniu z grupą osób poniżej 60. roku życia. Drugim czynnikiem ryzyka jest płeć – częściej chorują mężczyźni. Choroba występuje szczególnie często w krajach Europy Północnej.
Objawy choroby Pageta
- ból zajętej procesem chorobowym kości;
- ocieplenie zajętej okolicy (gdyż w miejscu zmienionym chorobowo przepływ krwi jest zwiększony);
- zniekształcenia kości, np. pogrubienie kości czaszki;
- złamania kości, najczęściej w obrębie kości długich (zwykle kości udowej, piszczelowej, ramiennej, promieniowej, łokciowej).
- bóle stawów związane z ich zwyrodnieniem
W blisko 70 proc. przypadków choroba przebiega bezobjawowo, co utrudnia postawienie właściwego rozpoznania
Choroba Pageta to poważne schorzenie, które może doprowadzić do głuchoty wtórnej, nadczynności przytarczyc, a nawet nowotworów kości czy niewydolności serca lub udaru mózgu.
Diagnostyka
W przypadku podejrzenia choroby Pageta wykonuje się rentgen kości długich, stawów, kręgosłupa i czaszki. Ponadto pomocne jest badanie scyntygraficzne kości i badanie krwi.
Leczenie
W leczeniu choroby Pageta stosuje się bisfosfoniany, które zmniejszają nadmierną aktywność komórek kościogubnych, a co za tym idzie – zapobiegają dalszemu rozwojowi choroby. Należy przyjmować wit d oraz wapń.
W niektórych przypadkach konieczna może być operacja – gdy zajęta chorobą kość ulegnie złamaniu (wówczas konieczne jest jej chirurgiczne zespolenie) lub gdy leczenie zwyrodnienia stawów nie przynosi oczekiwanego efektu (wówczas wymienia się stawy – biodrowy lub kolanowy).
